原題
When Standard Craniospinal Irradiation Leads to Severe Brainstem Toxicity: An M&M Case of Pineoblastoma in 22q11.2 Deletion Syndrome.
背景:松果体芽腫(WHOグレード4)は切除,頭蓋脊髄照射(CSI)および薬物療法で治療される。プロトンCSI後に脳幹壊死を発症した22q11.2欠失の20歳の症例を報告した。
方法:症例報告:最大切除に続いてプロトンCSI 36 GyのRBEと54 GyのRBEへの逐次ブーストおよびビンクリスチンの同時投与を行い、脳幹線量の制約を尊重した計画で実施した。
結果:9か月後,進行性小脳及び脳幹機能障害を発症した。生検は腫ようを伴わない治療関連壊死を確認した。壊死はデキサメタゾン,ベバシズマブ及びサルベージLITTにかかわらず進行した。
結論:22q11.2欠失(ZNF280Aハプロ不全)は相同組換を障害し,放射線感受性を増加させる可能性があり,放射線誘発正常組織傷害のリスクが高いことを示唆した。
Journal: Pract Radiat Oncol (CiteScore 2022: 4.6)
DOI: 10.1016/j.prro.2026.08.003
PMID: 42612869
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