軟部組織および内臓平滑筋肉腫の管理。

原題
Management of Soft Tissue and Visceral Leiomyosarcomas.
背景:平滑筋肉腫は高いり患率と死亡率を有する稀な異種間葉系悪性腫ようであり、管理を調和させるためにコンセンサスを必要とする。

方法:国際パネルはMEDLINE/Embaseおよびガイドラインをレビューし、診断、部位特異的手術、放射線療法、全身療法、およびギャップに関する集学的コンセンサスを形成した。

結果:限局性疾患:手術が基本である;周術期化学療法には強力なプロスペクティブエビデンスがなく、放射線療法の使用は部位に依存する。進行性疾患:アントラサイクリンおよびゲムシタビンベースのレジメン、トラベクテジン、およびTKIは活性であるが、配列決定は不明である。分子の不均一性は認識されているが、まだ臨床的に実行可能ではない。

結論:転帰を改善するための周術期治療、全身配列決定、および分子統合を明らかにするためには、集学的、部位特異的ケアおよび平滑筋肉腫特異的試験が必要である。
Journal: JAMA Oncol (CiteScore 2022: 44.3)
DOI: 10.1001/jamaoncol.2026.3366
PMID: 42720945

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