原発性硬化性胆管炎。

原題
Primary sclerosing cholangitis.
背景:原発性硬化性胆管炎(PSC)は、胆汁の炎症、線維化および狭窄を伴うまれな慢性胆汁うっ滞性疾患であり、50-80%が炎症性腸疾患を併発し、肝胆道系および結腸直腸癌のリスクが高い。進行は一般的に肝硬変、肝移植、および再発の可能性につながる。

方法:新たな腸内微生物叢データに重点を置いて、臨床的特徴、疫学、現在の病原性仮説および管理を統合したナラティブセミナーレビュー。

結果:PSCは初期には症状がないことが多く、後期の症状にはそう痒、倦怠感、RUQ痛、胆管炎、門脈圧亢進症の合併症などがある。効果的な治療法はほとんど存在せず、因果関係は依然として不明であり、遺伝的、環境的および微生物叢の因子が関与している。

結論:サーベイランスを改善し、標的療法を開発するためには、特にマイクロバイオームの相互作用をより深く理解する必要がある。
Journal: Lancet (CiteScore 2022: 133.2)
DOI: 10.1016/S0140-6736(25)02582-6
PMID: 41871593