原題
Diagnosis and Treatment of Polycythemia Vera: A Review.
背景:真性赤血球増加症(PV)は、赤血球量の増加を特徴とする骨髄増殖性腫瘍であり、血栓の発生率が高く、関連するリスクがあり、米国では約65,000人が罹患している。
方法:診断には、血小板増加および白血球増加のような一般的な状態とともに、赤血球増加症が必要である。JAK2変異体の遺伝子検査は、PVを二次的な原因と区別するのに役立つ。
結果:1,545人の被験者のうち、生存期間中央値は14.1年から27.6年の範囲であった。血栓症は患者の16%に発生し、12.7%が骨髄線維症を発症し、6.8%が急性骨髄性白血病に進行した。
結論:瀉血と低用量アスピリンによる早期治療が必須であり、細胞減少療法は高リスク患者に有益である。
Journal: JAMA (CiteScore 2022: 45.4)
DOI: 10.1001/jama.2024.20377
PMID: 39556352
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