原題
The Role of Interferon-γ in Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type 1.
背景:自己免疫調節因子(AIRE)欠損症によって引き起こされる自己免疫多内分泌症候群1型(APS-1)は、自己反応性T細胞が胸腺外に脱出して臓器に浸潤し、自己免疫障害を引き起こす。正確な力学は完全には理解されていない。
方法:著者らは、APS-1がインターフェロン-γによって媒介されるかどうかを、APS-1患者を検査し、マウスモデルを用いて評価し、治療にはルキソリチニブを用いた。
結果:APS-1患者は、血中および罹患組織においてインターフェロン-γ応答の増加を示した。マウスにおけるルキソリチニブ治療は、インターフェロン-γ応答を正常化し、臓器損傷を予防した。APS-1患者5人において、同薬剤は複数の症状を寛解させ、T細胞由来のインターフェロン-γ値を低下させた。
結論:APS-1は、インターフェロン-γを介した反応の亢進を特徴とする。ルキソリチニブはこの疾患の症状の治療に有効であることが証明された。
Journal: N Engl J Med (CiteScore 2022: 134.4)
DOI: 10.1056/NEJMoa2312665
PMID: 38810185
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