超プアリスクを定義するIIIC期のALアミロイドーシスに対する新たに検証された病期分類システム:AL国際病期分類システム(AL-Iss)。

原題
A new validated staging system for AL amyloidosis with Stage IIIC defining ultra-poor risk: AL International Staging System (AL-ISS).
背景:改善された結果は古いモデルを制限する;現代の治療時代にNT-proBNPとhsTnTに縦方向の歪み(LS)を加えてAL-ISSを検証した。

方法:UK NAC 2015-2019(n=573)で導出され、ヨーロッパ/USA/UK 2015-2024(合計n=2493;検証n=1920)で検証された。

結果:LS≧-9%およびバイオマーカー閾値は独立してI期IIICを定義した。検証では:I 17%、II 41%、IIIA 29%、IIIB 9%、IIIC 5%;追跡期間中央値34か月;1/2/3年OS 82%、74%、70%;生存期間中央値NR(I-II)、67、26、7か月。モデル:キャリブレーション勾配1.09、HarrellのC 0.69。

結論:AL-ISSは検証され、同時に治療されたALアミロイドーシスにおける超予後不良ステージIIICを同定した。
Journal: J Clin Oncol (CiteScore 2022: 39.6)
DOI: 10.1200/JCO-25-02558
PMID: 41353737

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