血友病。

原題
Haemophilia.
背景:血友病AおよびBは、それぞれ凝固第VIII因子および第IX因子の欠乏による先天性出血障害であり、特に重症例では自然出血につながる。

方法:早期診断は血漿因子活性の測定に依存する。治療戦略には、出血に対するオンデマンドケアおよび合併症を減少させ、生活の質を高めるための定期的な予防が含まれる。

結果:因子置換、非置換法、および遺伝子治療を含む治療の進歩は、患者の転帰を有意に改善した。効果的な治療には、集学的チームの支援を受けた個別の管理戦略が不可欠である。

結論:個々の目標に沿った個別化されたケアと継続的な臨床医教育は、血友病管理を最適化し、患者の生活の質を改善するために重要である。
Journal: Lancet (CiteScore 2022: 133.2)
DOI: 10.1016/S0140-6736(24)02139-1
PMID: 40023652